病例摘要:患者,男性,35岁,头晕、乏力伴出血倾向半年,加重1周就诊。患者半年前无诱因开始头晕、乏力,间断下肢皮肤出血点,刷牙出血,服过20多剂中药不见好转,1周来加重。病后无鼻出血和黑便,二便正常,进食好,无挑食和偏食,无酱油色尿,睡眠可,体重无变化。既往体健,无放射线和毒物接触史,无药敏史。查体:T36℃,P100次/分,R20次/分,BP120/70mmHg,贫血貌,双下肢散在出血点,浅表淋巴结未触及,巩膜不黄,舌乳头正常,胸骨无压痛,心肺无异常,肝脾未触及,下肢不肿。化验:Hb45g/L,RBC1.5×1012/L,网织红细胞0.1%,WBC3.0×109/L,分类:中性分叶30%,淋巴65%,单核5%,plt35×109/L,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%,积分200分,血清铁蛋白210μg/L,血清铁170μg/dl,总铁结合力280μg/dl,尿常规(-),尿Rous试验阴性。
(一)初步诊断
慢性再生障碍性贫血
(二)诊断依据
1.病史:半年多贫血症状和出血表现
2.体征:贫血貌,双下肢出血点,肝脾不大
3.血象:三系减少,网织红细胞减低,白细胞分类中淋巴细胞比例增高
4.NAP阳性率和积分均高于正常,血清铁蛋白和血清铁增高,而总铁结合力降低,尿Rous试验阴性
(三)鉴别诊断
1.骨髓增生异常综合征(MDS)
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
3.急性白血病
4.巨幼细胞性贫血
(四)进一步检查
1.骨髓穿刺或活检
2.骨髓干细胞培养
3.糖水试验和Ham试验以除外PNH
4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)
(五)治疗原则
1.对症治疗:如成分输血,造血生长因子
2.针对发病机理给药:①针对干细胞:雄性激素,输脐带血,有条件可考虑骨髓移植;②改善微循环:654~2,一叶秋碱,硝酸士的宁(选一种);③抑制免疫:强的松,左旋咪唑
3.中医中药:辩证施治