病例摘要:患者,男性,30岁。因乏力伴全身酸痛1周,发热伴出血倾向3天来诊。患者1周前无明显诱因开始乏力、伴全身酸痛,给一般抗感冒治疗无效,3天来发热达38℃左右,轻度咳嗽,无痰,刷牙时牙龈出血来诊,病后进食减少,睡眠差。既往体健,无过敏史。查体:T38.5℃,P92次/分,R20次/分,BP120/80mmHg,前胸和下肢皮肤有数个出血点,浅表淋巴结不大,巩膜无黄染,咽充血,扁桃体不大,甲状腺未触及,胸骨轻压痛,肺叩清,右下肺可闻及少许湿性啰音,心率92次/分,律齐,腹平软,肝脾肋下未触及,双下肢不肿。辅助检查:Hb70g/L,网织红细胞0.003,WBC3.4×109/L,原幼细胞占50%,血小板29×109/L;尿常规(-),粪常规(-)。
(一)初步诊断
急性白血病并发肺部感染
(二)诊断依据
1.急性白血病
(1)急性发病,有发热和出血表现
(2)查体:皮肤出血点、胸骨压痛
(3)辅助检查:Hb和血小板减少,外周血涂片见到50%的原幼细胞。
2.肺部感染
(1)咳嗽,发热38.5℃
(2)查体发现右下肺有湿性啰音。
(三)鉴别诊断
1.白血病类型鉴别:鉴别要点:①临床表现可不同,急性单核细胞白血病常有牙龈肿胀,急性淋巴细胞白血病常有淋巴结肿大等。②主要鉴别是依靠细胞组织化学染色检查、白血病细胞表面免疫学标志及染色体和融合基因检查。
2.骨髓增生异常综合征(MDS):可呈全血细胞减少,分类见幼稚细胞,骨髓有病态造血,但一般胸骨无压痛,骨髓中原始细胞<30%(现在WHO规定<20%)。
3.再生障碍性贫血:呈全血细胞减少,但临床上无白血病浸润的表现,胸骨无压痛,外周血涂片不会见到原幼细胞,骨髓检查可鉴别。
(四)进一步检查
1.骨髓检查及细胞组织化学染色检查:骨髓中原始细胞应>30%(现在WHO规定>20%)。细胞组织化学染色检查有助于确定急性白血病的类型。
2.染色体和融合基因:有助于确定急性白血病的类型和判断预后。
3.胸部X线片:观察和确定肺部感染情况。
4.痰培养加药物敏感试验:可发现致病菌,并指导选用抗生素。
5.腹部B超:观察肝脾和腹腔淋巴结有无因白血病细胞浸润而引起的肿大。
6.凝血象:观察有无因白血病细胞浸润而引起的凝血异常。
7.肝肾功能:以备化疗。
(五)治疗原则
1.支持、对症治疗:包括抗生素控制感染,常首选广谱经验抗生素。
2.化疗:根据细胞类型选择适当的化疗原则,急性淋巴细胞白血病一般首选DVLP原则(柔红霉素、长春新碱、左旋门冬酰胺酶、泼尼松),急性非淋巴细胞白血病一般首选DA原则(柔红霉素和阿糖孢苷),急性早幼粒细胞白血病一般首选维甲酸和(或)亚砷酸。
3.必要时可作造血干血胞移植